Linfoma Cd15 positivo

Los dos tipos principales de linfocitos son los linfocitos B (células B) y los linfocitos T (células T). En el linfoma, uno o varios linfocitos (células B o células T) mutan y crecen de forma incontrolada. Los linfomas se clasifican según el tipo de célula que originan, por lo que hay linfomas de células B y linfomas de células T.

Los linfocitos se encuentran en el sistema linfático, que incluye los ganglios linfáticos, los vasos linfáticos, la médula ósea, el bazo y el timo. La mayoría de los linfomas sistémicos se presentan con un aumento de tamaño dentro del sistema linfático, como el aumento de tamaño de los ganglios linfáticos o del bazo, y también pueden presentar síntomas como fiebre, sudores nocturnos y pérdida de peso.

Los linfomas cutáneos se desarrollan a partir de un pequeño subgrupo de linfocitos que residen en la piel y están fuera del sistema linfático. Por lo tanto, los linfomas cutáneos se presentan con lesiones en la piel en el momento del diagnóstico. Sin embargo, tienen el potencial de propagarse dentro del cuerpo y pueden extenderse a los ganglios linfáticos u otros órganos, como el hígado o el bazo.

Trastorno linfoproliferativo Cd30-positivo

El linfoma es un cáncer que comienza en los glóbulos blancos llamados linfocitos, que forman parte del sistema inmunitario. Hay dos tipos de linfocitos: Los linfocitos T (células T) y los linfocitos B (células B). Los linfomas pueden desarrollarse a partir de los linfocitos T o de los linfocitos B.

Los linfomas cutáneos son linfomas que se desarrollan en la piel y que no han afectado a ninguna otra zona del cuerpo en el momento del diagnóstico. Los linfomas cutáneos de células T son linfomas cutáneos que se desarrollan a partir de células T.

Un linfoma que comienza en otra parte del cuerpo y luego se extiende a la piel no es un linfoma cutáneo. Si tienes un linfoma que se ha extendido a la piel, nuestra información sobre el tipo concreto de linfoma que tienes será más relevante para ti.

La mayoría de los linfomas cutáneos de células T comienzan como manchas de piel seca y descolorida (normalmente de color rojo), normalmente en las nalgas o entre la cintura y los hombros (torso), pero pueden desarrollarse en otros lugares. Estas manchas pueden producir picor. Pueden parecerse a afecciones cutáneas más comunes, como la dermatitis, el eczema o la psoriasis. Con el tiempo, pueden aparecer otros síntomas cutáneos, como:

Pronóstico del linfoma Cd30-positivo

La expresión de CD30 está restringida a las células T, B y NK activadas en individuos sanos. Se desconoce su función exacta y no se ha relacionado ninguna enfermedad humana con las mutaciones del gen CD30 o CD30L (18,19). El CD30 tiene un amplio espectro de efectos biológicos, a veces variables y contradictorios según las condiciones, que incluyen la estimulación de la secreción de citoquinas, la regulación de la inflamación, la inducción de la apoptosis y la promoción de la supervivencia y la proliferación celular. La señalización de CD30/CD30L está implicada en la recombinación del ADN de los linfocitos B y en la producción de anticuerpos, así como en la supervivencia y las funciones efectoras de los linfocitos T (20). CD30 también puede desempeñar un papel en la autotolerancia y las enfermedades autoinmunes, junto con las respuestas Th1 y Th2 y las enfermedades asociadas (21-23). La interacción CD30/CD30L regula la enfermedad de injerto contra huésped (EICH) mediada por células T CD4+ y la supresión del rechazo del aloinjerto mediado por células reguladoras T (24,25).

Tanto en las células tumorales de cHL como de ALCL, la expresión de CD30 está regulada por el factor de transcripción JunB (34,35), pero también se ha observado una regulación epigenética de la transcripción del gen CD30 (36). Los efectos de la señalización de CD30 en las células tumorales dependen del tipo de célula y del estímulo. En el ALCL, la señalización de CD30 induce la detención del crecimiento y niveles modestos de muerte celular (37,38). Aunque hay muchas similitudes entre las células neoplásicas del sALCL y los LPD cutáneos primarios CD30+, difieren clínicamente. Esto puede explicarse por la activación de distintas vías de señalización y por las diferencias en el microambiente y el infiltrado celular en cada enfermedad (29).

Linfoma de células T Cd30-positivo

Este caso ilustra los retos diagnósticos que plantea un grupo de trastornos conocidos como trastornos linfoproliferativos cutáneos CD30 positivos. Dentro de este grupo se encuentran la papulosis linfomatoide (LYP), el linfoma anaplásico cutáneo primario (C-ALCL) y los casos límite. El diagnóstico diferencial en el caso presentado incluye la papulosis linfomatoide tipo C, el linfoma anaplásico primario cutáneo (LAC) y la afectación cutánea por un linfoma anaplásico de células grandes sistémico.

La papulosis linfomatoide se caracteriza por la presencia de múltiples pápulas y nódulos que remiten espontáneamente. Se han descrito tres subtipos histológicos, que representan un espectro con características superpuestas y que no tienen importancia pronóstica. Las lesiones de tipo A presentan unas pocas células tumorales en un fondo de células inflamatorias que incluyen neutrófilos, eosinófilos e histiocitos. Las lesiones de tipo B se caracterizan por linfocitos epidermotrópicos con núcleos cerebriformes que imitan la micosis fungoide. Las lesiones de tipo C tienen láminas de grandes células linfoides atípicas con sólo unas pocas células inflamatorias mezcladas. Las grandes células linfoides atípicas son, sin embargo, de origen celular T. En algunos pacientes pueden darse varios tipos histológicos al mismo tiempo. En los tipos A y C de LYP, las células atípicas grandes expresan CD30, CD3 y CD4. Normalmente se expresan CD2 y CD5. Estas células también expresan los marcadores citotóxicos TIA-1 y granzima. Las células atípicas grandes no expresan CD8, CD7 ni CD56. Las células pueden perder la expresión de CD3. En el LYP tipo B las células atípicas suelen ser CD30 negativas. Las tasas de supervivencia a los cinco años de la LYP son del 100%; sin embargo, hasta el 20% de los pacientes desarrollan linfomas malignos asociados a la LYP (micosis fungoide, linfoma de Hodgkin, linfoma sistémico o cutáneo de células T grandes CD30+), que tienen un desenlace fatal en el 2% de los pacientes.